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地中海贫血健康教育—地贫防控,从婚前、孕前、产前做起

2020年05月08日 来源:东莞市东南中心医院
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什么是地贫?

地贫的全称叫地中海贫血,又称“海洋性贫血”和“珠蛋白生成障碍性贫血”,是一组遗传性溶血性贫血。是由于珠蛋白基因(地贫基因)的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽有一种或几种合成减少不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,严重时发生溶血和贫血,根据血红蛋白中珠蛋白肽链受损的不同,地贫可分成α型地中海贫血β型地中海贫血

地中海贫血只会遗传,不会传染。

地贫与一般贫血有什么区别?

所谓贫血就是你的红细胞数量减少或者血红蛋白太少。轻微的贫血并不会对你造成影响,而且你也不会注意到它,但严重的贫血会使你的组织得不到足够的氧,因而生病,贫血有很多种类,日常生活中最常见的类型是因饮食中铁质缺乏而造成的营养性缺铁性贫血。当你没有从食物中摄取足够的铁,你就会得缺铁性贫血,使用铁剂可以治愈它,而地中海贫血却完全不同,它是一种遗传性贫血,用药物无法治愈。

地中海贫血症状有哪些?影响日常生活与工作吗?

地贫按照临床症状可以分为轻度、中度以及重度:

轻度地贫

患者没有明显的症状,表现跟普通人一样,没有什么特别,如果不经过检查发现连患者自己都不会想到自己是地贫患者。这样的患者不需要治疗,不影响日常生活工作。

中度地贫

中度地贫临床表现差异很大,会有不同程度的贫血、浑身疲乏无力、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。在应急或在服用一些药物会出现急性溶血加重其贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。

重度地贫

重度α地贫胎儿一般在孕晚期就表现水肿综合征。超声检查会提示胎盘厚,胎儿心脏大,胸腔与腹腔积夜,可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡,孕妇也会有生命危险。重度β地平患者出生时没有任何临床症状,一般3-6个月后开始出现逐渐加重的贫血,随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变。还会出现呼吸道感染,有生命危险,需要经常输血治疗维持生命,直至死亡,一般都不可能活到成年。

为什么我筛查结果正常,我丈夫还要进行地贫筛查?有夫妇二人都要接受地贫筛查的必要吗?

若妻子本人是静止型α地贫,丈夫是一个轻度α地贫基因携带者,则会有1/4的机率生育一个中度地贫的患儿。但是,静止型α地贫不能被一般的筛查方法发现。因此若妻子筛查正常,丈夫一样有必要进行地贫筛查。但是,若夫妇两人都是静止开型α地贫,则不会生育出中度贫血的宝宝。

夫妻双方都是地贫基因携带者,可以生育健康宝宝吗?该怎么做?

分成α地贫β地贫两类,父母地贫患病或携带基因状况不同,则会对孕育的宝宝产生不同的影响,我们只需要预防中重度地贫患儿的出生。如果夫妇双方携带的是不同类型的地贫基因。不会生育中重度地贫患儿;如果夫妇双方携带的是同类型的地平基因,则有1/4的机率生育中重度地贫患儿,所以在怀孕后需要进行产前诊断,夫妇双方携带的是同类型的地贫基因,应在孕前做好遗传咨询,每次怀孕都应做产前诊断,如果确定为中重度地贫患儿,应及时终止妊娠。


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